ABSTRACT
La panencefalitis esclerosante subaguda postsarampión (PEES) es en la actualidad una entidad infrecuente en aquellos países donde existen programas regulares de vacunación contra el sarampión. Presentamos un caso, con evolución rápida a la muerte, en el cual fueron observados hallazgos característicos. Entre los más relevantes: títulos elevados de anticuerpos antisarampión en el líquido cefalorraquídeo (LCR), patrón periódico en el EEG, fenómenos de desmielinización progresiva en el scanner y resonancia nuclear magnética cerebral, asociados a la presencia constante de crisis mioclónicas. A pesar de una terapia continua con alfa-interferón intratecal, cimetidina en dosis inmunorreguladoras y con antiviral, se observó un deterioro progresivo del paciente. El estudio neuropatológico reveló compromiso a nivel de los centros semiovales de los hemisferios frontales, de predominio izquierdo
Subject(s)
Humans , Male , Child , Measles/complications , Subacute Sclerosing Panencephalitis/etiology , Cimetidine/therapeutic use , Interferon-alpha/therapeutic use , Subacute Sclerosing Panencephalitis/diagnosis , Subacute Sclerosing Panencephalitis/drug therapyABSTRACT
Subacute sclerosing panencephalitis is an infrequent central nervous system viral disease and is a late manifestation of persistent infection by a mutant form of measles virus. Since it affects mainly children and teenagers, the diagnosis in older ages is difficult. Its main clinical symptoms are cognitive impairment, behavioral disturbances and myoclonia. We report two males, aged 21 and 22 years old, presenting with the disease with atypical manifestations. One had a catatonic syndrome and the other, amaurosis. The recognition of the different presentation forms of the disease, endemic in developing countries, allows an earlier diagnosis and a more efficient treatment, when available
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Subacute Sclerosing Panencephalitis/etiology , SSPE Virus/pathogenicity , Subacute Sclerosing Panencephalitis/diagnosis , Subacute Sclerosing Panencephalitis/drug therapy , SSPE Virus/drug effects , Inosine Pranobex/therapeutic use , Myoclonus/etiology , Myoclonus/drug therapy , Valproic Acid/therapeutic use , Magnetic Resonance SpectroscopyABSTRACT
Os autores apresentam um caso de panencefalite esclerosante subaguda, enfocando os aspectos da neuroimagem e o diagnóstico diferencial com outras doenças do sistema nervoso central que têm quadro clínico semelhante.
Subject(s)
Adult , Male , Humans , Subacute Sclerosing Panencephalitis/complications , Subacute Sclerosing Panencephalitis/diagnosis , Subacute Sclerosing Panencephalitis , Diagnosis, Differential , Subacute Sclerosing Panencephalitis/etiologyABSTRACT
Este artigo descreve aspectos clínicos e epidemiológicos de 21 pacientes que preencheram os critérios diagnósticos de pan-encefalite esclerosante subaguda (PEES).Foram analisadas variáveis demográficas,clínicas e laboratoriais(eletroencefalográficas e do líquido cefalorraquiano).A partir deste relato de série de casos e revisäo de literatura, considerou-se a relaçäo de causa-efeito entre o vírus selvagem do sarampo e a PEES e os fatores de risco predisponentes à infecçäo subclínica, e, também, os fatores subjacentes aos eventos tardios(6/8 anos após a infecçäo aguda), tais como os clínicos (principalmente demência e mioclonias) e patológicos (baseados na reaçäo inflamatoria hiperimune e corpúsculos de inclusäo feitos de nucleocapsídeos do vírus do sarampo). Conclui-se que o vírus selvagem do sarampo é uma causa necessária mas näo suficiente para o desenvolvimento da PEES, e, também, que a vacinaçäo precoce, sistemática e homogênea da populaçäo contra o sarampo é a principal meta para a reduçäo ou eventualmente erradiaçäo da PEES
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Adult , Measles/complications , Subacute Sclerosing Panencephalitis/etiology , Measles virus/pathogenicity , Electroencephalography , Measles Vaccine/therapeutic use , Subacute Sclerosing Panencephalitis/cerebrospinal fluid , Subacute Sclerosing Panencephalitis/diagnosis , Subacute Sclerosing Panencephalitis/epidemiologyABSTRACT
Foram estudados dados de mortalidade sobre a pan-encefalite esclerosante subaguda (PEES) e de casos notificados de sarampo, em todo o Brasil. Os dados de mortalidade por PEES apresentaram distribuiçäo similar aos de morbidade descritos na literatura revisada e em nossa casuística hospitalar, tanto quanto ao sexo (dois masculinos x um feminino), quanto às faixas etárias (70 por cento de seis a 20 anos). A concentraçäo dos diagnósticos é dominante nas regiöes sul e sudeste. Embora haja nas regiöes norte e nordeste o predomínio relativo da mortalidade por sarampo e a populaçäo de zero a 19 anos corresponder a 37 por cento da do Brasil, apenas 5 por cento dos casos de PEELS (quatro dos 74) foram ai registrados pelo Sistema de Informaçäo sobre Mortalidade do Ministério da Saúde (SIM), nos anos de 1979 a 1986. Também neste trabalho säo feitas consideraçöes etiopatogênicas e epidemiológicas sobre a PEES, a partir dos dados sobre esta doença e o sarampo no Brasil
Subject(s)
Measles/epidemiology , Subacute Sclerosing Panencephalitis/epidemiology , Death Certificates , Brazil , Cross-Sectional Studies , Subacute Sclerosing Panencephalitis/diagnosis , Subacute Sclerosing Panencephalitis/etiologyABSTRACT
Se presenta el primer caso diagnosticado y comprobado en Manizales, de P.E.E.S.A. Se describe el cuadro clinico caracteristico de la enfermedad; se hacen unas consideraciones especiales sobre la relacion vacuna antisarampionosa y P.E.E.S.A., finalmente se hace enfasis en la importancia de la biopsia cerebral, ya que estando en un medio universitario es mandatorio llegar al verdadero diagnostico etiologico de la enfermedad